El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVAPT) ocurre como consecuencia de una falla en la unión del sistema venoso pulmonar a la aurícula izquierda, defecto en el cual la sangre oxigenada proveniente del pulmón drena al sistema venoso sistémico y, en última instancia, a la aurícula derecha y sus venas tributarias. Este patrón anómalo de conexión obliga a que toda la sangre pulmonar se mezcle con sangre venosa sistémica, generando un cortocircuito de derecha a izquierda y condicionando grados variables de cianosis, insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar desde el periodo neonatal. En la mayoría de los casos existe un colector venoso pulmonar retrocardíaco o retropericárdico, en el que confluyen las cuatro venas pulmonares y que se continúa a través de una vena “vertical” hacia alguna estructura del sistema venoso sistémico, lo que explica la fisiopatología común de las distintas variantes anatómicas.
Existen cuatro formas de drenaje anómalo de acuerdo con la clasificación de Darling, que se definen según el sitio en que el colector pulmonar se conecta al sistema venoso sistémico.
1) Supracardiaca (aproximadamente 45–50% de los casos): el colector drena a una vena vertical ascendente que, con mayor frecuencia, desemboca en la vena innominada y de allí a la vena cava superior, aunque también puede conectarse directamente a la vena cava superior. Esta variante suele asociarse a importante hiperaflujo pulmonar por la menor probabilidad de obstrucción del retorno venoso, lo que favorece la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y el desarrollo progresivo de insuficiencia cardiaca y de hipertensión pulmonar en las primeras semanas de vida.
2) Intracardiaca o cardiaca (alrededor del 20–25%): el colector venoso pulmonar drena directamente en la aurícula derecha o, con mayor frecuencia, en el seno coronario, que actúa como vía de retorno hacia la aurícula derecha. En esta forma, la mezcla de sangre ocurre en el interior de las cavidades derechas, y la repercusión hemodinámica depende, en gran medida, del tamaño del defecto del septo interauricular que permite el paso de sangre hacia el lado izquierdo, condición indispensable para la supervivencia del neonato.
3) Infracardiaca o infradiafragmática (aproximadamente 20–25%): el colector drena a nivel abdominal, habitualmente hacia el sistema porta, la vena cava inferior o sus tributarias, atravesando el diafragma en su trayecto. Esta variante se asocia de manera característica con obstrucción significativa del retorno venoso debido a estenosis en el trayecto de la vena vertical o en su unión con el sistema porta o cava, lo que condiciona edema pulmonar grave, cianosis intensa y compromiso hemodinámico severo desde las primeras horas de vida.
4) Formas mixtas (5–10%): combinan patrones de drenaje de los tipos previamente descritos, de modo que diferentes venas pulmonares pueden conectarse en niveles distintos del árbol venoso sistémico. En cualquier segmento del trayecto del drenaje venoso anómalo puede aparecer obstrucción, siendo más frecuente y clínicamente significativa en las formas infracardiacas, donde la resistencia al vaciamiento venoso genera aumento marcado de la presión en el lecho venoso pulmonar.
La presencia de obstrucción al retorno venoso provoca cambios adaptativos y luego lesionales en la vasculatura pulmonar, con incremento sostenido de la presión en las venas y capilares pulmonares y desarrollo de hipertensión pulmonar precoz. Esta sobrecarga crónica induce remodelación de la musculatura de las arteriolas pulmonares, aumento del tono vasomotor y, con el tiempo, engrosamiento de la íntima con hiperplasia fibrosa, hallazgos que pueden iniciarse incluso durante la vida intrauterina y condicionar un pronóstico más complejo tras la corrección quirúrgica. Asimismo, las venas pulmonares muestran alteraciones estructurales asociadas al aumento de presiones y al flujo turbulento, reforzando la progresión del daño vascular pulmonar y la dificultad para normalizar las resistencias vasculares luego del tratamiento.
FISIOPATOLOGÍA
La cianosis en los pacientes con drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVAPT) obedece a la mezcla de sangre oxigenada procedente de los pulmones con sangre venosa sistémica dentro de las cavidades derechas, así como a los grados variables de obstrucción del retorno venoso pulmonar. Esta mezcla hace que la sangre que finalmente alcanza la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo a través de una comunicación interauricular (CIA) tenga una saturación reducida, por lo que el gasto cardiaco sistémico es crónicamente hipoxémico. El gasto cardiaco sistémico puede estar limitado por la presencia de una CIA de pequeño tamaño o funcionalmente restrictiva, que condiciona un paso insuficiente de sangre desde la aurícula derecha hacia la izquierda y empeora tanto la perfusión como la oxigenación tisular. En los casos no obstructivos, el ventrículo derecho se expone a una marcada sobrecarga de volumen, ya que recibe todo el retorno venoso sistémico más el pulmonar oxigenado, y lo eyecta de nuevo a la circulación pulmonar, generando un hiperflujo sostenido en el lecho pulmonar.La cantidad de sangre que llega al ventrículo izquierdo depende en gran medida del tamaño y grado de restricción de la CIA; si esta es amplia y no restrictiva, el paso de sangre a la aurícula izquierda estará determinado por el equilibrio entre las resistencias vasculares pulmonar y sistémica, pudiendo alcanzar relaciones de flujo pulmonar/sistémico del orden de 5–6:1 en los casos de DVAPT no obstructivo. A nivel pulmonar, la exposición crónica a un flujo y presión elevados favorece el desarrollo progresivo de cambios vasculares estructurales (hipertrofia de la media, hiperplasia íntimal y remodelado del lecho arteriolar), que pueden culminar en hipertensión pulmonar (HTP) fija si el defecto no se corrige en forma oportuna. En presencia de obstrucción del drenaje venoso pulmonar, la HTP aparece precozmente, acompañada de severa hipoxemia, taquipnea, marcada congestión pulmonar y acidosis metabólica, configurando un cuadro de emergencia neonatal. La reapertura o mantenimiento de la permeabilidad del ductus arterioso puede incrementar el flujo sistémico en algunos casos, pero el flujo pulmonar efectivo puede ser menor y la mezcla de sangre empobrecer aún más la saturación arterial, agravando la hipoxemia. La atrioseptostomía con balón, cuando existe CIA, puede mejorar el gasto cardiaco sistémico al facilitar el paso de sangre desde la aurícula derecha a la izquierda, pero todas estas intervenciones son medidas paliativas frente a la necesidad de una corrección quirúrgica temprana o, en casos críticos, de soporte con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). La reparación quirúrgica suele guiarse con ecocardiografía, y el cateterismo cardiaco rara vez es imprescindible, pudiendo incluso agravar el edema pulmonar en escenarios de obstrucción marcada.
Fisiopatología del DVAPT supracardiaco
En la forma supracardiaca, el colector pulmonar drena a una vena vertical que desemboca típicamente en la vena innominada y luego en la vena cava superior. La ausencia de obstrucción significativa en este trayecto hace que el retorno venoso pulmonar sea relativamente libre, incrementando de manera notable el flujo hacia cavidades derechas, lo que condiciona dilatación de aurícula y ventrículo derechos e hiperflujo pulmonar con aumento progresivo de las presiones pulmonares. La cianosis suele ser moderada al inicio, ya que el gran volumen de sangre oxigenada que llega a la aurícula derecha se mezcla con la venosa pero mantiene saturaciones intermedias; sin embargo, la sobrecarga volumétrica produce insuficiencia cardiaca congestiva, taquipnea, hepatomegalia y dificultad respiratoria conforme las resistencias pulmonares descienden fisiológicamente en las primeras semanas de vida. Con el tiempo, el hiperflujo perpetúa el remodelado vascular y la HTP, pudiendo complicar el posoperatorio si la corrección se retrasa.
Fisiopatología del DVAPT intracardiaco
En el DVAPT intracardiaco, el colector se conecta a la aurícula derecha o al seno coronario, de modo que la mezcla de sangre oxigenada y venosa ocurre dentro de las cámaras derechas. La hemodinámica está fuertemente condicionada por el tamaño de la CIA: si es amplia, una proporción relevante del volumen mezclado pasa a la aurícula izquierda, permitiendo un gasto sistémico relativamente adecuado aunque cianótico; si es restrictiva, el flujo hacia el lado izquierdo se limita, produciendo bajo gasto sistémico, hipoperfusión periférica y acidosis. El ventrículo derecho se encuentra sobrecargado de volumen, pero la magnitud del hiperflujo pulmonar puede ser algo menor que en la forma supracardiaca no obstructiva, dependiendo de la relación de resistencias y del grado de derivación interauricular. Clínicamente, estos pacientes suelen mostrar cianosis, soplo por aumento del flujo pulmonar y signos de insuficiencia cardiaca derecha, con dilatación de cavidades derechas y cardiomegalia.
Fisiopatología del DVAPT infracardiaco
En la variante infracardiaca, el colector drena habitualmente hacia la vena porta, la vena cava inferior o sus tributarias, atravesando el diafragma, trayecto que con frecuencia presenta zonas de estenosis u obstrucción significativas. Esta obstrucción eleva de forma marcada la presión venosa y capilar pulmonar, generando congestión intensa, edema intersticial y alveolar, severa hipoxemia y HTP rápidamente progresiva desde el periodo neonatal. A diferencia de las formas no obstructivas, el flujo pulmonar puede estar disminuido debido a la elevada resistencia al drenaje venoso, y el neonato presenta cianosis intensa, taquipnea, dificultad respiratoria grave y acidosis metabólica refractaria. La CIA sigue siendo vital para la supervivencia, ya que constituye la única vía de salida de la sangre hacia la aurícula izquierda; su ampliación mediante atrioseptostomía puede mejorar el gasto sistémico, pero no resuelve la obstrucción venosa ni la HTP severa, lo que obliga a una corrección quirúrgica urgente y, en ocasiones, a soporte con ECMO.
Fisiopatología de las formas mixtas
En las formas mixtas, diferentes venas pulmonares desembocan en distintos niveles (supracardiaco, intracardiaco e infracardiaco), lo que genera combinaciones variables de hiperflujo, obstrucción y patrones de mezcla. La fisiopatología resulta de la suma de los mecanismos descritos para cada territorio: un grupo de venas puede drenar sin obstrucción y producir hiperflujo pulmonar, mientras otro segmento presenta obstrucción severa con elevación de la presión venosa pulmonar, edema y HTP precoz. Esta heterogeneidad explica la variabilidad clínica, desde lactantes con cianosis moderada e insuficiencia cardiaca por hiperflujo hasta recién nacidos críticamente enfermos con hipoxemia grave y compromiso hemodinámico severo, haciendo imprescindible una evaluación anatómica detallada para planear la estrategia quirúrgica.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
En todo neonato con cianosis intensa de inicio precoz, acompañada de rápido deterioro clínico, dificultad respiratoria y signos de bajo gasto, debe sospecharse la presencia de drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVAPT). El ecocardiograma transtorácico es el método de elección para su diagnóstico y permite, en manos entrenadas, definir con precisión la anatomía venosa pulmonar y su repercusión hemodinámica. En la evaluación sistemática se deben identificar: 1) todas las venas pulmonares y su confluencia; 2) el sitio anómalo del drenaje; 3) la presencia y localización de obstrucción mediante Doppler pulsado y Doppler color; 4) las lesiones cardiacas asociadas (CIA, CIV, ductus, anomalías valvulares); y 5) las características de la comunicación interatrial, especialmente su tamaño y grado de restricción, dado que constituye la única vía de salida de la sangre hacia el lado izquierdo. En algunos casos anatómicamente complejos, o cuando la ventana acústica es limitada, la angiotomografía computarizada cardíaca se ha consolidado como una herramienta útil para completar la caracterización del drenaje venoso, evitando el cateterismo cardiaco, el cual puede resultar deletéreo en formas obstructivas por el riesgo de empeorar el edema pulmonar y la inestabilidad hemodinámica.Las formas severas de DVAPT, en especial las variantes infracardiacas u obstructivas, se manifiestan desde la etapa neonatal con hipoxemia profunda, taquipnea marcada, tiraje, quejido, saturaciones persistentemente bajas pese a la administración de oxígeno y edema pulmonar difuso que rápidamente progresa a insuficiencia respiratoria aguda. Estos pacientes suelen requerir intubación orotraqueal y ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración (PEEP) cuidadosamente optimizada, buscando un equilibrio entre mejorar la oxigenación y no incrementar de forma excesiva la presión intratorácica, lo cual podría reducir aún más el retorno venoso y el flujo pulmonar efectivo. Se precisa soporte cardiovascular con inotrópicos y vasopresores para mantener una adecuada perfusión sistémica y, en los casos de obstrucción venosa con hipertensión pulmonar (HTP) severa, puede utilizarse infusión de prostaglandina E1 con el objetivo de mantener la permeabilidad del ductus arterioso y aliviar parcialmente la carga de presión pulmonar, aunque a veces esto se acompaña de deterioro de la oxigenación al desviarse parte del flujo hacia la circulación sistémica sin mejorar el intercambio gaseoso.
En las formas no obstructivas de DVAPT, el cuadro clínico puede ser más insidioso: tras el descenso fisiológico de la resistencia vascular pulmonar, el paciente desarrolla grados variables de insuficiencia cardiaca por hiperaflujo pulmonar, con taquipnea, diaforesis, dificultad para la alimentación, hepatomegalia y pobre ganancia ponderal, además de cianosis de intensidad moderada. La sobrecarga volumétrica crónica sobre el ventrículo derecho y el aumento del flujo pulmonar incrementan significativamente el trabajo miocárdico, lo que justifica el uso de terapia diurética para aliviar la congestión pulmonar y sistémica, disminuir las presiones de llenado y mejorar la capacidad funcional. En determinados casos pueden añadirse vasodilatadores sistémicos cuidadosamente titulados para reducir la poscarga y optimizar el gasto cardiaco sistémico, siempre vigilando no agravar la descompensación hemodinámica. El uso de digital se reserva para pacientes con signos de hiperactividad simpática y disfunción cardiaca, como taquicardia persistente, sudoración profusa y signos de bajo gasto, valorando de forma individual el riesgo de arritmias y la relación beneficio-riesgo.
A pesar de la importancia de estas medidas de soporte, todo el abordaje médico es fundamentalmente paliativo y dirigido a estabilizar al paciente hasta la realización de la corrección quirúrgica, que constituye el tratamiento definitivo y debe programarse de manera precoz, especialmente en las formas obstructivas.
CIRUGÍA
Toda forma de drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVAPT) requiere corrección quirúrgica, pero en las variantes obstructivas la intervención se convierte en una verdadera emergencia, ya que el tratamiento médico en la unidad de cuidado intensivo rara vez logra una estabilización hemodinámica completa y el paciente puede evolucionar rápidamente hacia la falla multiorgánica y la muerte si no se corrige en forma oportuna. El objetivo fundamental de la cirugía es restablecer una conexión anatómica y funcional normal entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, redirigiendo el flujo venoso pulmonar al lado izquierdo y obliterando el drenaje anómalo hacia el sistema venoso sistémico, de manera que se elimine el cortocircuito y se normalice el patrón de oxigenación y carga de volumen de las cavidades cardiacas.La intervención se realiza habitualmente mediante esternotomía media, con uso de circulación extracorpórea (CEC), canulación aórtica y bicava, y grados variables de hipotermia sistémica, pudiendo requerirse un periodo corto de paro circulatorio bajo hipotermia profunda para facilitar la exposición y la anastomosis sin compromiso hemodinámico. En los DVAPT supracardiacos, el colector venoso posterior se diseca junto con la vena vertical y se practica una anastomosis amplia entre la cara posterior de la aurícula izquierda y el colector, seguida de la ligadura u oclusión de la vena vertical o del segmento que conecta con la vena innominada o cava superior, evitando estenosis residuales y cuidando estructuras adyacentes como el nervio frénico izquierdo. En los DVAPT infracardiacos, la técnica es similar en cuanto al principio (anastomosis colector–aurícula izquierda y cierre del drenaje anómalo), pero el abordaje es más complejo por la localización baja del colector y su relación con el diafragma, la vena porta o las venas hepáticas, lo que exige una disección cuidadosa para prevenir obstrucciones posteriores y lesiones vasculares mayores.
En los DVAPT intracardiacos, en los que el colector drena en el seno coronario o directamente en la aurícula derecha, la reparación se realiza a menudo a través de auriculotomía derecha, abriendo la pared del seno coronario y tunelizándolo con un parche (pericardio o material sintético) hacia la aurícula izquierda a través de la comunicación interauricular (CIA), que se amplía si es necesario para asegurar un drenaje libre de todas las venas pulmonares. En las formas mixtas, la estrategia se individualiza según la anatomía: las venas que drenan supracardiacas, intracardiacas o infracardiacas se reconducen mediante anastomosis o túneles intracardiacos hacia la aurícula izquierda, procurando siempre una vía amplia, única y no obstructiva de salida del retorno venoso pulmonar. En prácticamente todos los casos se cierra la CIA, ya sea con sutura directa o con parche, dado que, una vez restablecido el drenaje normal a la aurícula izquierda, el cierre elimina el cortocircuito y permite el adecuado desarrollo de las cavidades izquierdas, reduciendo la sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho.
En el postoperatorio inmediato, la monitorización invasiva de la presión de arteria pulmonar y de la presión de la aurícula izquierda es esencial para ajustar el manejo hemodinámico, detectar precozmente crisis de hipertensión pulmonar o signos de obstrucción residual del drenaje venoso pulmonar y optimizar el soporte inotrópico, ventilatorio y vasodilatador. La ecocardiografía seriada permite confirmar la ausencia de gradientes significativos en la anastomosis colector–aurícula izquierda, valorar la función ventricular y guiar decisiones terapéuticas en esta etapa crítica del manejo.
MANEJO POSTOPERATORIO
El manejo posoperatorio de los pacientes con drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVAPT), especialmente en las formas obstructivas con hipertensión pulmonar (HTP) severa y cavidades izquierdas hipoplásicas o poco distensibles, suele ser crítico y requiere una monitorización estrecha y un abordaje multidisciplinario en la unidad de cuidado intensivo. En presencia de obstrucción residual o de un lecho vascular pulmonar altamente reactivo, el riesgo de crisis hipertensivas pulmonares es elevado, manifestándose por episodios bruscos de hipotensión, hipoxemia, acidosis y caída del gasto cardiaco, que pueden desencadenar paro cardiorrespiratorio si no se tratan de forma inmediata.En estos escenarios se recomiendan todas las medidas habituales para el control de la HTP: sedación profunda y estable, evitando estímulos nociceptivos intensos o fluctuaciones hemodinámicas bruscas, y analgesia adecuada para procedimientos como la fisioterapia respiratoria y las aspiraciones de la vía aérea. El uso de opioides (morfina, fentanilo) asociado a benzodiacepinas (midazolam) suele ser suficiente para lograr un plano sedoanalgésico adecuado, reservando la relajación neuromuscular para situaciones seleccionadas (crisis hipertensivas pulmonares graves, asincronía ventilatoria refractaria, necesidad de PEEP elevada), ya que su empleo rutinario puede dificultar la evaluación neurológica y prolongar la ventilación mecánica.
Desde el punto de vista ventilatorio, el objetivo es optimizar la oxigenación y la eliminación de dióxido de carbono sin incrementar en exceso la presión media de la vía aérea, ya que una presión intratorácica elevada puede reducir el retorno venoso y agravar el compromiso del gasto cardiaco. Se suele utilizar ventilación controlada con volúmenes corrientes bajos a moderados, tiempos inspiratorios cortos y una PEEP ajustada finamente para mantener la capacidad residual funcional sin producir sobre distensión alveolar; en ocasiones, cuando el edema pulmonar es importante o existe compromiso hemodinámico severo, puede ser necesario dejar el esternón abierto para disminuir la compresión cardíaca y facilitar el llenado de las cavidades. Una moderada hiperventilación (ligera alcalosis respiratoria) puede ayudar transitoriamente a reducir la presión pulmonar, aunque debe evitarse la hipocapnia extrema, que podría comprometer la perfusión sistémica, incluido el flujo cerebral.
A nivel farmacológico, varias estrategias se combinan para el control de la HTP y la estabilización hemodinámica. El óxido nítrico inhalado se considera un vasodilatador pulmonar selectivo de primera línea en este contexto, ya que reduce las resistencias vasculares pulmonares sin producir vasodilatación sistémica relevante, mejorando la función del ventrículo derecho y facilitando la salida de circulación extracorpórea y el manejo posoperatorio inmediato. Si la respuesta es insuficiente, deben descartarse causas mecánicas como obstrucción residual de la anastomosis o estenosis de venas pulmonares, que pueden requerir reintervención quirúrgica o cateterismo intervencionista. Otros fármacos utilizados incluyen sildenafil (inhibidor de fosfodiesterasa tipo 5), milrinona (inodilatador con efecto vasodilatador pulmonar y sistémico) y prostaglandinas o análogos de prostaciclina, a menudo en combinaciones sinérgicas para pacientes con HTP persistente o refractaria.
La presencia de cavidades izquierdas pequeñas y poco distensibles plantea un reto adicional, ya que la función diastólica del ventrículo izquierdo puede estar seriamente comprometida en el posoperatorio precoz. En estos casos, la administración de líquidos y coloides debe realizarse con sumo cuidado, a bajas velocidades y guiada por parámetros hemodinámicos invasivos (presión de aurícula izquierda, ecocardiografía), dado que el ventrículo izquierdo tolera mal incrementos súbitos de volumen y la sobrecarga puede precipitar edema pulmonar y aumento de la presión auricular izquierda. El uso de inotrópicos como adrenalina, dopamina o dobutamina debe individualizarse, ya que un aumento excesivo de la contractilidad acorta el tiempo de llenado diastólico y puede empeorar la situación si no se acompaña de una adecuada precarga y control de la frecuencia.
En muchos centros se recurre a una estrategia de soporte cronotrópico, farmacológico (isoproterenol) o mediante marcapasos epicárdico, manteniendo frecuencias cardíacas relativamente altas (hasta 160–180 latidos por minuto) durante los primeros 2–3 días, mientras las cavidades izquierdas se adaptan al nuevo volumen de llenado y mejoran sus propiedades de distensibilidad. Esta táctica permite sostener un gasto cardiaco adecuado a pesar de un volumen sistólico reducido, ganando tiempo para que el miocardio se remodele y mejore la función diastólica. No es infrecuente la necesidad de diálisis peritoneal o alguna forma de terapia de reemplazo renal continua, ya que la combinación de bajas presiones de perfusión, efectos de la circulación extracorpórea y la propia respuesta inflamatoria sistémica puede causar deterioro transitorio de la función renal, además de facilitar el manejo de la sobrecarga hídrica.
Entre las complicaciones posoperatorias tempranas destacan, además de las crisis de HTP, la disfunción ventricular derecha o izquierda, las arritmias supraventriculares (como taquicardia auricular o fibrilación auricular en etapas posteriores), el derrame pericárdico significativo, el sangrado, la infección y la estenosis precoz de la anastomosis o de las venas pulmonares, que puede manifestarse con empeoramiento de la oxigenación y signos de HTP recurrente. A largo plazo, la complicación más temida es la estenosis progresiva de las venas pulmonares o de la anastomosis, que puede requerir cateterismos intervencionistas repetidos o reoperaciones y que, en casos graves, se asocia con hipertensión pulmonar intratable y mortalidad elevada. La vigilancia ecocardiográfica periódica, junto con una evaluación clínica cuidadosa, resulta esencial para detectar estas complicaciones de forma precoz y optimizar el pronóstico de estos pacientes.
CONCLUSIÓN
El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVAPT) es una cardiopatía congénita compleja que se expresa clínicamente en dos grandes espectros, con implicaciones diagnósticas, terapéuticas y pronósticas muy diferentes. El primero corresponde a las formas obstructivas, verdaderas emergencias neonatales, en las que la obstrucción del drenaje venoso pulmonar condiciona hipoxemia severa, edema pulmonar y choque, situación en la que, a pesar de los avances en el cuidado crítico, las posibilidades de estabilización médica completa en el periodo preoperatorio son muy limitadas. En este contexto, el diagnóstico ecocardiográfico de DVAPT obstructivo constituye una indicación absoluta de cirugía inmediata o lo antes posible, ya que la demora se asocia con una elevada mortalidad por progresión rápida a falla multiorgánica y paro cardiorrespiratorio.El segundo espectro lo constituyen las formas no obstructivas, en las cuales el retorno venoso pulmonar no presenta estenosis significativa, pero existe hiperaflujo crónico hacia el lecho pulmonar que conduce a insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar (HTP) progresiva. Aunque clínicamente puedan debutar de forma algo más insidiosa y con síntomas más tardíos, se consideran también una urgencia relativa, dado que el rápido desarrollo de falla cardiaca e HTP, si no se corrigen, compromete el pronóstico a mediano plazo y dificulta el manejo posoperatorio. En ambos escenarios, el diagnóstico precoz y la derivación temprana a centros con experiencia en cirugía cardiaca neonatal resultan esenciales para mejorar la supervivencia y reducir las secuelas.
El manejo posoperatorio debe ser meticuloso y altamente protocolizado, con énfasis en la prevención, detección precoz y tratamiento agresivo de las crisis de HTP, consideradas una de las principales causas de morbimortalidad temprana tras la reparación del DVAPT. Estas crisis se caracterizan por episodios repentinos de hipoxemia, hipotensión, acidosis y caída brusca del gasto cardiaco, y requieren intervenciones inmediatas que incluyen aumento de la sedación, ajuste ventilatorio, administración de vasodilatadores pulmonares (como óxido nítrico inhalado o inhibidores de fosfodiesterasa) y, en casos extremos, soporte extracorpóreo. La vigilancia estrecha mediante ecocardiografía y monitorización invasiva permite diferenciar las crisis funcionales de HTP de las situaciones en las que existe una obstrucción mecánica residual del drenaje venoso pulmonar, escenario en el que las medidas farmacológicas son insuficientes y se impone una reevaluación anatómica urgente.
La complicación quirúrgica más importante es precisamente la obstrucción residual o recurrente de las venas pulmonares o de la anastomosis con la aurícula izquierda, la cual debe descartarse de forma sistemática cuando la evolución clínica es tórpida, la HTP persiste o reaparece, o se documenta deterioro progresivo de la oxigenación y de la función ventricular. Esta estenosis residual o de nueva aparición se asocia con un pronóstico muy desfavorable y puede ser causa directa de no supervivencia, incluso tras múltiples reintervenciones y procedimientos intervencionistas, por lo que la detección precoz y la decisión oportuna de reoperar resultan determinantes. A pesar de estas dificultades, la reparación temprana del DVAPT en centros especializados ha transformado un defecto históricamente de muy mal pronóstico en una enfermedad con supervivencias hospitalarias y a largo plazo significativamente mejores, siempre que se garantice un seguimiento estrecho para vigilar la aparición de estenosis de venas pulmonares e hipertensión pulmonar crónica.